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可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。

由于囊肿占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60％～80％的患者可触及肿大的肾脏。一般而言，肾脏愈大，肾功能愈差。

固囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50％以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

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